توسط : بیماری بهجت یا آدمنتیاس که بعضاً با نام بیماری جاده ابریشم نیز شناخته میشود نوعی اختلال خود ایمنی است که به موجب آن رگهای نقاط مختلفی از بدن دچار التهاب میشوند. مبتلایان به این بیماری مشکلات مختلفی در زندگی روزمره خود به واسطه درگیری با آن دارند. برای اطلاع بیشتر در مورد این بیماری و پاسخ پزشکان کافه نبض به سؤالات مهمی مثل علت ابتلا به سندرم بهجت، میزان شیوع آن، نحوه مواجه و درمان آن و موارد دیگر شما را به مطالعه این مطلب دعوت میکنیم.
سندرم بيماري بهجت یا جاده ابریشم چیست؟
نزدیک به 80 سال پیش پزشک و متخصص پوست اهل ترکیه به نام هولوسی بهجت (Huluci Behcet) این بیماری را در زمره بیماریهای مزمن که رگها و وریدهای بدن افراد را درگیر میکند شرح داد و به پاس خدمات او این بیماری به اسم او نام گذاری شد. عمده علائمی که دکتر بهجت در افراد بیمار مشاهده کرده بود شامل آفتهای دردناک در دهان یا آلت تناسلی و همچنین التهاب قسمتهای دیگر بدن مثل چشم، مفاصل و ضایعات پوستی بود.
علت ابتلا به بيماري بهجت چیست؟
متأسفانه تاکنون محققان علت اصلی ابتلا به این بیماری را کشف نکردهاند. با این حال مطالعات مختلف نشان از تأثیر استعداد ژنتیکی افراد در ابتلا به این بیماری را نشان میدهد. برای مثال چندین تحقیق درباره تعداد زیادی از بیماران مبتلا به بهجت، ارتباط آن را با ژن HLA-B51 نشان دادهاند. در مجموع اما پزشکان و متخصصان هنوز هیچ عاملی را به عنوان آغاز کننده این بیماری معرفی نکردهاند.
به طور کلی علت ابتلا به سندرم بهجت واکنش غیرطبیعی سیستم ایمنی فرد به بافتهای خودی است و به عبارتی آن را نوعی بیماری خود ایمنی به حساب میآورند که احتمالاً فردی که مستعد ژنتیکی آن است در اثر مواجه شدن با یک عامل خارجی (مثل ویروس یا باکتری)، واکنش غیرطبیعی سیستم ایمنی بدنش آغاز شده و علائم بیماری بروز پیدا میکند.
روماتیسم و بیماري بهجت
معمولاً به بیماریهایی که موجب درگیری و آسیب به مفاصل و بافت پیوندی میشود، بیماریهای روماتیسمی میگویند. بیماری بهجت نیز همانند دیگر بیماریهای روماتیسمی دوره شدت و دوره خاموشی دارد و بیمار باید تحت درمان روماتولوژیست قرار گیرد.
عوامل شیوع بیماری بهجت
همانطور که گفتیم علت ابتلا به این بیماری تاکنون کشف نشده است. با این حال محققان چهار عامل ژنتیک، سن، محل زندگی و جنسیت را جزو عوامل خطرناک بیماری بهجت دستهبندی کردهاند.
- ژنتیک فرد: همانطور که اشاره شد. تأثیر وجود برخی ژنها مثل HLA-B51 در ابتلا به سندرم بهجت گذارش شده است
- سن فرد: مطالعات آماری انجام گرفته روی بیماران مبتلا به این بیماری نشان داده است که بیشتر افراد مبتلا به آن بین 20 تا 40 سالگی دچار این بیماری شدهاند. با این حال در میان خردسالان و افراد مسنتر نیز این بیماری وجود دارد.
- جنسیت فرد: به دلایل نامعلومی میزان ابتلا به این بیماری در مردان بیشتر از زنان است. در ایران خطر ابتلا به این بیماری در مردان بیش از 4 برابر زنان است. با این حال هر دو جنس در خطر ابتلا به آن قرار دارند.
- محل زندگی فرد: همانطور که خواندید نام دیگر سندرم بهجت، سندرم جاده ابریشم یا راه ابریشم است. در واقع در میان کشورهای جهان درصد ابتلا به این بیماری در کشورهای خاورمیانه و مدیترانهای مثل ترکیه، ایران، مراکش، تونس و همچنین خاور دور مثل چین و ژاپن بیشتر است. به لحاظ تاریخی نیز جاده ابریشم از این کشورها میگذشت. در مطالعهای که در سال 2018 انجام شد میزان شیوع این بیماری در جهان حدود 40 نفر در هر 100 هزار نفر گذارش شده است. از این میان کشور ترکیه با حدود 370 نفر مبتلا در هر 100 هزار نفر، بیشترین درصد شیوع این بیماری را دارد و ایران با شیوع 80 نفر در هر 100 هزار نفر در رتبه سوم بیشترین مبتلایان قرار دارد.
نشانه ها و علایم بیماری بهجت چیست؟
علایم و تظاهرات بالینی سندرم بهجت در هر فرد میتواند متفاوت باشد. بیشتر افراد مبتلا علایم خفیفی از بیماری مثل آفتهای دهانی یا آفتهای دستگاه تناسلی را تجربه میکنند. در بعضی دیگر نشانههای شدیدتر بیماری را در طی ابتلا به آن نشان میدهند مثل مشکلات عروقی و التهاب سیستم عصبی مرکزی و … . نحوه بروز علایم در افراد نیز متفاوت است و ممکن است در طول چند هفته علایم شدیدتر باشد و سپس برای چندین ماه به حالت خاموش در بدن باشد و علایمی از خود نشان ندهد. به طور کلی اما نشانه ها و علایم این بیماری بیشتر به پنج شکل در دهان، دستگاه تناسلی، چشم، مفاصل و سیستم عروقی بروز پیدا میکند که در ادامه آنها را بررسی خواهیم کرد.
بیماری بهجت كدام اعضا را درگیر می کند؟
آفت دهان
آفت دهان حتی در افراد سالم نیز مشاهده میشود. طی مطالعه انجام شده تقریباً یک چهارم مردم تهران در سال حداقل یکبار آن را تجربه میکنند. آفت دهان جزو ضایعات دردناکی به شمار میآید که عمدتاً به صورت زخمهای کوچک دایرهای شکل و با عمق کم دیده شده و با رنگ سفید و حاشیه قرمز رنگ خود قابل شناسایی است. آفتهای دهانی معمولاً پشت لبها، گونهها، روی زبان و یا سقف دهان و لوزه دیده میشوند. در بیماران مبتلا به سندرم بهجت آفت دهان بسیار شایع است و تقریباً همه بیماران (98 درصد) آن را تجربه میکنند. معمولاً آفت دهانی طی چند روز تا دو هفته بستگی به شدت و عمق آن از بین میروند.
با توجه به مطالب عنوان شده به دلیل اینکه آفتهای دهانی بسیار شایع هستند، نمیتوانند بهتنهایی نشانه ابتلا فرد به بیماری بهجت باشند. با این حال اگر در طول سال بیش از پنج مرتبه آن را تجربه میکنید وضعیت خود را به پزشک گزارش دهید تا بررسیهای تشخیصی لازم انجام شود.
آفت ناحیه تناسلی و عارضه پوستی
میزان شیوع این نوع آفتهای تناسلی کمتر از آفت دهانی است و حدود 70 درصد بیماران مبتلا به سندرم بهجت را درگیر میکند. به لحاظ ظاهری مانند آفت دهانی هستند ولی اندازه بزرگتری دارند و مدت طولانیتری روی بدن باقی میمانند. در بیشتر موارد این ضایعات با زگیل تناسلی اشتباه گرفته میشوند در حالی که منشأ آن ویروس HPV نیست. ضایعات این چنینی روی دستگاه تناسلی مرد و زن دردناک بوده و از این رو قابل تشخیص هستند اما آفتهای داخل رحم یا واژن دردناک نیستند.
در دیگر موارد ضایعات و یا عارضههای پوستی در فرد مبتلا به سندرم بهجت میتواند تاولهایی به قطر 1 تا 2 سانتیمتر را روی ران و ساق پای فرد ایجاد کند. این عارضههای پوستی به لحاظ ظاهری برجسته، قرمز رنگ و کروی شکل بوده و در نقاط دیگر بدن نیز میتواند ایجاد شود. تقریباً نیمی از افراد مبتلا به بیماری بهجت این نوع عارضه پوستی را دارند.
چشم
نزدیک به 40 درصد بیماران مبتلا به سندرم بهجت، از مشکلات چشم که ناشی از التهاب بخش میانی و پشتی چشم است رنج میبرند. نشانه این مشکلات در افراد بیشتر به صورت حساسیت به روشنایی، تاری دید، قرمزی و خونی شدن دور چشم و در برخی موارد از دست دادن کامل بینایی گزارش شده است. با این حال از دست رفتن بینایی این افراد ناشی از دنبال نکردن درمانهای مناسب مخصوصاً پس از التهاب شبکیه چشم است.
سیستم عروقی
التهاب سیستم عروقی به واسطه بیماری بهجت شیوع کمتری از موارد قبل دارد و تنها در کمتر از 7 درصد مبتلایان در ایران دیده شده است. با این حال این التهابها میتواند خطرات جدی مثل ایجاد لخته خون و مسدود شدن سیستم عروقی بدن را برای فرد ایجاد کند. بیشتر این لختههای خون در رگهای ساق پا ایجاد میشوند، بنابراین افراد مبتلا لازم است در صورت مشاهده ورم، درد و گرم شدن غیرعادی این ناحیه سریعاً به پزشک مراجعه کنند.
مفاصل
مشکلات مفصلی و آرتریت نیز بین یک سوم تا نیمی از بیماران مبتلا به سندرم بهجت را درگیر میکند. التهابها مفاصلی مثل زانو، آرنج، مچ پا و دست شایعترین مشکلات مفصلی گزارش شده هستند که عموماً به همراه ورم، درد و قرمز شدن ناحیه مورد نظر همراه هستند. خوشبختانه بیشتر این التهابها موقتی بوده و طی چند هفته از بین میروند.
تصویر: علایمی مثل التهاب مفاصل در بیماری بهجت موقت بوده و بین یک تا سه هفته از بین میروند. از این رو تا کنون گزارشی مبنی بر آسیب دائمی مفاصل بر اثر این بیماری منتشر نشده است.
عوارض و مشکلات بیماری بهجت
علاوه بر پنج مورد عوارض و مشکلات عمده بیماران مبتلا به سندرم بهجت که اشاره شد این افراد با مشکلات دیگری مثل اثر التهابی روی سیستم عصبی، سیستم گوارشی و حتی تنفسی نیز امکان دارد روبرو شوند.
تأثیر بیماری بهجت بر زندگی روزمره و فعالیت های بیمار
از آنجایی که عمده بیماران مبتلا به این بیماری از آفتهای دهانی رنج میبرند غذا خوردن به واسطه وجود این التهابها بسیار دردناک و دشوار بوده و معمولاً در طی دوره شدت آن از انواع آب میوه استفاده میکنند. از طرفی برخی التهابها گوارشی در روده و معده این بیماران ممکن است به وجود بیاید که مشابه بیماریهای گوارشی نظیر کولیت اولسرو است. حدود ده درصد افراد نیز به واسطه مشکلات به وجود آمده در سیستم عصبی مرکزی خود در هماهنگ سازی حرکات بدن خود مشکل دارند. سردرد، گرفتگی و خشک شدن گردن، ناتوانی در حفظ تعادل و عدم تمرکز از نشانههای التهاب سیستم عصبی ناشی از بیماری بهجت هستند که میتوانند منجر به سکته مغزی در فرد شوند.
بیماری بهجت و رابطه جنسی
وجود آفتهای تناسلی چه در مردان و چه زنان به واسطه دردناک بودن میتواند در نحوه روابط جنسی افراد تأثیر بگذارد و در آن اختلال وارد کند. در رابطه با زنان اما به طور کلی این التهابها در آنان کمتر بوده و فرم خفیفی دارد و مشکلی در بارداری فرد ایجاد نمیکند اما در صورتی که برای کنترل بیماری از داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی استفاده میکنند، حتماً باید با پزشک متخصص خود مشورت کنند.
روش های تشخیص بیماری بهجت
تاکنون آزمایش اختصاصی جهت تشخیص این بیماری ارائه نشده است. با این حال پزشکان با بررسی مجموعه علایم و نشانههای ذکرشده که عمدتاً در افراد مبتلا به این بیماری وجود دارند، بیماری بهجت را تشخیص میدهند. با توجه به اینکه بیشتر این نشانههای دورههای خاموش طولانی دارند، ممکن است تشخیص بیماری دشوار باشد. از این رو بر اساس دستورالعمل بینالمللی، پزشکان موارد زیر را برای تشخیص بیماری بهجت بررسی میکنند:
- بررسی آفتهای دهانی: تفاوت آفتهای دهانی در بیماری بهجت با آفتهای دهانی معمول در ظاهر شدن متعدد آنها در طول ماه و سال است. برای مثال یکی از نشانههای بیماری بهجت ظاهر شدن این ضایعات در داخل دهان برای حداقل سه یا چهار بار در هر ماه است.
- فرد باید حداقل دو مورد از علایم زیر را نیز داشته باشد:
– وجود ضایعات یا آفتهای دستگاه تناسلی
– وجود التهابها و ضایعات پوستی و عروقی
– وجود مشکلات چشمی - مثبت شدن تست پاترژی: برای انجام این تست، پزشک یک سوزن استریل را در پوست فرد وارد میکند. در صورت قرمز شدن و ملتهب ماندن این ناحیه بعد از یک یا دو روز، تست پاترژی مثبت است. در واقع مثبت بودن این تست نشان دهنده واکنش غیرعادی سیستم ایمنی به یک جراحت بسیار جزیی است که واکنش بیش از حد (التهاب و قرمزی پس از دو روز) را به همراه داشته است. مثبت بودن این تست در بیش از 60 درصد مبتلایان دیده شده است.
روش های درمان و مراقبت های بیماری بهجت
خوشبختانه به کمک دانش امروزی در علم پزشکی در بسیاری از موارد با کنترل عوارض این سندرم، کم کم بیماری به حالت خاموش میرود نشانههای آن کاهش مییابد.
درمان دارویی و عوارضش
درمانهای دارویی معمولاً زمانی توسط پزشک تجویز میشوند که فرد به درمانهای غیر دارویی پاسخ کافی و مناسب نداده باشد. در این موارد پزشک برای جلوگیری از بروز عوارض بیماری داروهای مختلفی مثل کورتیکواستروئید، کلشیسین، لوامیزول، تالیدومید، داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی و دیگر داروها را تجویز میکند.
- کورتیکواستروئید: از کورتیکواستروئیدها برای کاهش و مقابله با التهاب در قسمتهای مختلف بدن میتوان استفاده کرد. بیشترین کاربرد داروهای مبتنی بر کورتیکواستروئیدها، انواع دهانشویه، کرم و ژل موضعی است که معمولاً برای درمان آفت دهان، دستگاه تناسلی و نیز ضایعات پوستی استفاده میشوند. نوع خوراکی و یا تزریقی آن نیز در بهبود التهاب مفاصل، چشم و سیستم عصبی مرکزی در کوتاه مدت کاربرد بسیار دارد؛ اما مصرف مداوم آنها توصیه نمیشود و معمولاً برای کنترل بیماری از داروهای دیگر استفاده میشود. از این دست داروهای میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
– پردنیزون (prednisone)
– تریامسینولون استونید (triamcinolone acetonide)
– بتامتازون (betamethasone)
– دگزامتازون (dexamethasone) - کلشیسین: کلشیسین یکی از اولین داروهای کشف شده برای کنترل التهابهای بدن است که در بیماران مبتلا به سندرم بهجت عموماً برای کنترل مشکلات مفاصل، ضایعات پوستی و آفتها استفاده میشود. مصرف این دارو در برخی افراد موجب ایجاد عوارضی مثل تهوع، اسهال، ریزش مو، تکرر ادرار و درماتیت پوستی میشود.
- تالیدومید و لوامیزول: از این داروها نیز برای از بین بردن آفت دهان، دستگاه تناسلی و التهابهای خفیف چشم استفاده میکنند. یکی از عوارض جدی لوامیزول، کاهش تعداد گلبولهای سفید در خون فرد است. عوارض تالیدومید بیشتر متوجه زنان باردار است چرا که مصرف آن امکان دارد به نقص عضو جنین و مشکلات مغزی-عصبی جنین بیانجامد.
- سرکوبکننده های سیستم ایمنی: هدف این داروها کاهش قدرت سیستم ایمنی بدن به هنگام حمله به بافت خودی است تا التهاب را کاهش دهند. افزایش فشارخون، مشکلات احتمالی کبد و کلیه از عوارض مهم این داروها هستند. از معروفترین داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی بدن که در درمان بیماری بهجت نقش دارد میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
– آزاتیوپرین
– سیکلوسپورین
– سیکلوفسفامید
– کلرامبوسیل - مهارکنندههای فاکتور نکروز توموری (TNF): دو داروی اینفیلیکسیم و اتانرسپ جزو این دسته هستند. این داروها عموماً برای مبتلایانی که علایم شدیدتر و مزمنی دارند تجویز میشوند. عوارض این داروها بیشتر شامل ضایعات پوستی، سردرد و عفونت سیستم تنفسی است.
رژیم غذایی
از آنجایی که معمولترین مشکل بیماران مبتلا به سندرم بهجت آفتها و زخمهای دهانی است، این افراد مشکلات زیادی به هنگام غذا خوردن دارند. برخی مواد غذایی به نوعی تشدید کننده آفت دهان هستند. از این میان میتوان به گردو، بادام زمینی، خرما، شکلات و نارگیل اشاره کرد. در برخی موارد هم افراد به ترکیبات غذایی دیگر حساسیت نشان میدهند که شایعترین آنها مواد و غذاهایی با مقدار اسید بالا هستند. برای مثال مرکباتی مثل لیمو ترش با تأثیر بر روی لثه برخی افراد موجب تحریک ایجاد آفت دهان میشوند؛ اما در افرادی که التهابها به اندامهای دیگر بدن مثل معده و روده سرایت کرده بهتر است رژیم غذایی افراد دارای مشکلات گوارشی را دنبال کنند. در مجموع رژیم غذایی بخصوصی برای تمام بیماران بهجت وجود ندارد و بسته به وضعیت شخص پزشک معالج میتواند پیشنهادات غذایی مناسب را ارائه دهد؛ اما مطالعات اخیر پیشنهاد میکنند که از سه ترکیب زیر در رژیم غذایی خود استفاده کنند:
- ویتامین A: مقدار 2 میلیگرم مصرف روزانه این ویتامین برای نگهداری و مراقب بهتر بافت دهان بسیار کمککننده است. میوهها و سبزیجات و همچنین انواع گوشت قرمز، ماهی و مرغ منبع مناسبی برای این ویتامین هستند.
- ویتامینهای گروه B: برای دریافت ویتامینهای این گروه میتوانید از انواع داروهای مکملی B کمپلکس استفاده کنید. مصرف این نوع مکملها موجب تقویت مخاط دهانی و بافت این قسمت از بدن میشود.
- روی: مصرف 30 تا 60 میلیگرم از این ترکیب که بیشتر در اسفناج، گوشت قرمز، لوبیا و سیر یافت میشود از به وجود آمدن آفت در دهان جلوگیری میکند.
- ویتامین D: مصرف این ویتامین مخصوصاً برای بیمارانی که از کورتیکواستروئیدها استفاده میکنند اهمیت بالای دارد و معمولاً پزشک 400 تا 800 واحد آن را در روز تجویز میکند. منبع خوراکی این ویتامین انواع ماهی، میگو، قارچ و غلات است.
واکسن
یکی از نکات مهم مراقب از بیماران مبتلا به سندرم بهجت مخصوصاً در کودکان بحث واکسیناسیون در آنها است. از آنجایی که در بیماری بهجت فرد نیاز به مصرف کورتیکواستروئیدها و داروهای تنظیم کننده سیستم ایمنی (مثل آزاتیوپرین) دارد، تزریق واکسنهای حاوی ویروس و یا باکتری کشته شده (مثل واکسنهای آنفلوانزا، هپاتيت B، حصبه، هاري، سیاهسرفه، وبا و كزاز) قابل انجام است. با این حال باید توجه داشت که سیستم ایمنی تحت شرایط درمانی احتمالاً قادر به تولید پادتن به مقدار کافی برای مقابلههای بعدی با بیماری نیست. از طرف دیگر تجویز و تزریق هرگونه واکسن حاوی باکتری یا ویروس زنده برای این افراد ممنوع است (مثل سرخك، اوريون، سرخجه، فلج اطفال، آبله مرغان و آبله).
درمان گیاهی
طب سنتی و درمانهای گیاهی یکی از انتخابهای معمول بیماران مبتلا به سندرم بهجت است.
- برای کاهش آفتهای دهانی و شستشوی روزانه دهان، میتوانید از آب انار شیرین و یا همچنین دمنوش تخم گشنیز استفاده کنید.
- برای رفع ضایعات پوستی میتوانید از ژل آلوئه ورا و عسل استفاده کنید.
- برای رفع التهابهای چشمی میتوانید از گیاه زغالاخته و ترکیب هلیله سیاه و زرد را با مقدار مساوی عسل طبیعی استفاده کنید.
- برای از بین بردن آفتهای تناسلی میتوان مقداری از روغن گیاه بنفشه را روی محل مورد نظر قرار دهید.
- برای رفع التهابهای گوارشی ناشی از بیماری بهجت میتوانید از ترکیب آب سیب رسیدهی شیرین و عسل اسطوخدوس استفاده کنید.
سؤالات متداول در رابطه با بیماری بهجت
آيا بیماری بهجت کشنده است؟
به طور کلی بیماری بهجت میتواند کشنده باشد ولی این اتفاق بسیار نادر است چرا که تشخیص آن معمولاً قبل از مشکلات شدید عروقی و درگیری سیستم عصبی صورت میگیرد و میتوان بیماری را کنترل کرد؛ بنابراین طیف درگیری بیمار با این سندرم میتواند خفیف تا شدید باشد اما تشخیص و درمان به موقع آن مخصوصاً با توجه به دانش پزشکی امروز، موجب شده که در اغلب موارد تا حدود 80 درصد بیماری بهجت قابل درمان و کنترل باشد.
آیا بیماری بهجت ارثی است؟
خیر تاکنون الگوی توارثی برای این بیماری نشان داده نشده است اما همانطور که ذکر کردیم برخی عوامل ژنتیکی مثل HLA-B51 در بروز آن دخیل هستند.
آیا بیماری بهجت درمان دارد؟
متأسفانه درمان قطعی برای کنترل کامل این بیماری وجود ندارد. از این رو هدف درمان و مراقبتهای بیماری بهجت بیشتر روی از بین بردن علایم و پیشگیری از عوارض مهم بیماری مثل از بین رفتن بینایی فرد است.
برای بیماری بهجت به چه پزشک مراجعه كنيد؟
اگر علایم نشانههای این بیماری را در خود میبینید، ابتدا به پزشک عمومی مراجع کنید تا در صورت تشخیص شما را به یک متخصص این بیماری که معمولاً متخصصان روماتولوژیست هستند ارجاع دهد. با این حال همانطور که متوجه شدید این بیماری نقاط مختلفی از بدن را درگیر میکند؛ بنابراین ممکن است فرد به واسطه التهاب چشمی و یا تناسلی به متخصص چشم یا متخصص زنان و مجاری ادراری مراجعه کند و او این بیماری را تشخیص دهد.
آیا بیماری بهجت واگیردار است؟
خیر خوشبختانه این بیماری مسری و واگیردار نیست.
منبع: healthline
