توسط : بیماری ای ال اس یا اسکروز جانبی آمیوتروفیک ALS یک بیماری سیستم عصبی پیشرونده است. که سلول های مغز و نخاع را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث از دست رفتن کنترل عضلات می شود.
در ایالات متحده، بعد از اینکه بازیکن بیسبال به آن مبتلا شده است،ALS به بیماری لو جریگ معروف شد. پزشکان معمولاً نمی دانند که چرا بیماری ای ال اس یا اسکروز جانبی آمیوتروفیک ALS رخ می دهد. برخی موارد ارثی است. بیماری ای ال اس ALS اغلب با پیچش وضعف عضلانی و ضعف در اندام یا گفتارشروع می شود.
این بیماری بر کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت، صحبت، غذا خوردن و تنفس تأثیر می گذارد. هیچ درمانی برای این بیماری کشنده وجود ندارد.
کافه نبض در ادامه این مقاله پزشکی به طور ویژه به این بیماری و علائم آن پرداخته است
معرفی بیماری ای ال اس ALS یا اسکروز جانبی آمیوتروفیک
بیماری ای ال اس ALS با تخریب تدریجی سلول های عصبی حرکتی در مغز و نخاع مشخص می شود. سلول های حرکتی (سلولهای عصبی) ماهیچه هایی را کنترل می کنند. سلول های حرکتی به ما امکان می دهد حرکت کنیم، صحبت کنیم، نفس بکشیم وغذا بلع کنیم.
سلول های حرکتی وقتی که تخریب می شوند، عضلات به تدریج ضعیف می شوند واز کار می افتند. علائم ممکن است شامل ضعف و فلج عضلات و همچنین اختلال در صحبت کردن، بلع غذا و تنفس باشد. پیشرفت بیماری ای ال اس یا اسکروز جانبی آمیوتروفیک ALS سریع است.
از زمان شروع امید به زندگی متوسط بین 2 تا 5 سال است. بیماری ای ال اس می تواند هر کسی و هر سنی را تحت تاثیر قرار دهد. ولی بیشتر در گروه سنی 40 تا 70 سال به بیماری ALS مبتلا می شوند.
علت بروز بیماری ای ال اس ALS یا اسکروز جانبی آمیوتروفیک یا دلیل آن چیست؟
دلایل بروز بیماری ای ال اس ALS کاملا مشخص نیست و پژوهشگران در حال بررسی و تحقیق هستند. حدود 5 تا 10 درصد موارد ارثی تشخیص داده شده است. عوامل دیگر بیماری ALS شامل:
- جهش ژنتیکی
یک نوع جهش ژنتیکی باعث ابتلا به بیماری ای ال اس یا ALS ارثی میگردد. نوع دیگر که تقریبا علائم شبیه به نوع غیر ارثی است.
- عدم تعادل شیمیایی
گلوتامات حامل مواد شیمیایی در مغز است. گلوتامات دراطراف سلول های عصبی موجود در مایع نخاعی است. میزان این این ماده ( گلوتامات) در بیماران ( ای ال اس ) یا ALS بالاتر از حد نرمال است. بالا بودن میزان گلوتامات باعث ایجاد مسمومیت در سلولهای عصبی و تخریب آنها می شود.
- تاثیر مخرب سیستم ایمنی بدن
بعضی مواقع بیماری های خود ایمنی، که در آن سیستم ایمنی به بعضی از سلولهای سالم بدن حمله میکنند. باعث تخریب سلولهای عصبی می شوند.
- استفاده نادرست از پروتئین ها
گاهی انباشته شدن پروتئین های نامناسب که داخل سلول های عصبی باعث از بین رفتن آنها می گردد.
عوامل پیشروی و شیوع بیماری ای ال اس ALS چیست؟
تاثیر بیماری ای ال اس ALS با توجه به تعداد شیوع این بیماری معمولا سالانه بررسی میگردد. تحقیقات نشان داده است که شیوع در افراد 50 سال به بعد بیشتر است. از بین افرادی که دچار بیماری ای ال اس ALS شده اند، حدود 5 تا 10 درصد موارد ارثی است.
حدود 90 درصد کسانی که درگیر بیماری ای ال اس ALS عوامل دیگری غیر از عامل ارثی می باشد. عوامل شیوع بیماری ای ال اس ALS دقیقا مشخص نیست. به عنوان یک بیماری نادر شناخته شده است. تاثیر مخرب این بیماری بر خانواده ، سرپرستان و دوستان داشته باشد.
به دلیل سرعت پیشرونده بیماری ای ال اس نیاز به سازگاری مداوم با تغییر سطح ناتوانی دارد. این بیماری به دلیل ضعف و ناتوانی زیادی که در اعمال حرکتی، نیاز به حمایت از طرف اطرافیان را دارد.
چگونه از مبتلا شدن به بیماری ای ال اس ALS پیشگیری کنیم؟
در حال حاضر این بیماری درمان قطعی ندارد. ولی می توان با بکار بردن برخی روش ها علائم ناشی از بیماری را کاهش داد.
علائم بالینی بیماری ای ال اس ALS یا نشانه های آن چیست؟
نشانه‌ها و علائم اولیه بیماری ALS عبارت است از:
- ایجاد اختلال در راه رفتن یا انجام فعالیت‌های معمول روزمره
- نداشتن تعادل و زمین خوردن
- ایجاد ضعف در پاها، کف پاها یا مچ پاها
- ضعیف شدن دست‌ها
- نامفهوم شدن گفتار یا اختلال بلع
- گرفتگی عضلانی و پیچ خوردن دست، شانه و حرکات غیرارادی زبان
- دشواری در بالا نگه داشتن سر یا حفظ وضعیت اندامی مناسب
بیماری ALS با ضعف دست و پا و پیچ خوردگی در اندام های حرکتی ، اختلال گفتاری شروع می شود. در نهایت بیماری ای ال اس ALS بر کنترل عضلات اثر می گذارد. حرکت کردن، صحبت کردن، خوردن و نفس کشیدن آنها دچار اختلال می شود.
به طور معمول تاثیری بر کنترل روده یا مثانه، حواس یا توانایی تفکر ندارد. بیمار می تواند با دوستان و اعضا خانواده ارتباط داشته باشد.
بیماری های شبیه بیماری ای ال اس ALS :
همه زیرگروه های بیماری نورون حرکتی که علائم مشابه دارند، عبارتند از:
- بیماری ALS اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
- آتروفی عضلانی پیشرونده (PMA)
- فلج پیشرونده (PBP)
- اسکلروز اولیه لترال اولیه (PLS)
همه این بیماری ها با توجه به شرایط تخریب تدریجی سلولهای عصبی حرکتی در مغز و نخاع مشخص می شود.
عوارض اسکروز جانبی آمیوتروفیک یا بیماری ای ال اس ALS
با پیشرفت بیماری ALS باعث عوارضی مانند:
- مشکلات تنفسی
با گذشت زمان بیماری ALS عضلات دستگاه تنفسی را فلج می کند. ممکن است به یک دستگاه برای کمک به تنفس شما در شب نیاز داشته باشید. مثل دستگاه (CPAP) و (BiPAP) . یا اینکه تراشه ای را توسط جراحی در قسمت جلوی گردن قرار میدهند. که به صورت تمام وقت از یک دستگاه تنفس استفاده میکنند.
- مشکلات صحبت کردن
بیشتر افراد مبتلا به بیماری ای ال اس ALS در صحبت کردن مشکل دارند. این عارضه گاهی با کمبود خفیف کلمات آغاز می شود، اما بعدا شدیدتر می شود. در نهایت، گفتار برای درک دیگران دشوار می شود. افراد مبتلا به ALS اغلب برای برقراری ارتباط متکی به سایر فن آوری های ارتباطی هستند.
- مشکلات خوردن
مبتلایان به بیماری ALS در اثر آسیب به عضلات کنترل کننده بلع سوء تغذیه و کمبود آب بدن را ایجاد کنند. در معرض خطر ورود مواد غذایی، مایعات یا بزاق به ریه ها هستند که می تواند باعث ذات الریه شود. یک لوله تغذیه می تواند این خطرات را کاهش داده و از هیدراتاسیون و تغذیه مناسب اطمینان حاصل کند.
در بعضی موارد ببیماری ای ال اس ALS در حافظه و تصمیم گیری افراد تاثیر منفی بگذارند. که نوعی زوال عقل برای آنها ایجاد میکند.
مراحل بیماری ای ال اس ALS چگونه است؟
شروع بیماری ALS چنان محسوس است که ممکن است گاهی از علائم غافل شویم. بعضی از این علائم اولیه عبارتند از:
- پیچ خوردگی عضلات در بازو ، پا ، شانه یا زبان
- گرفتگی عضلات
- عضلات محکم و سفت (اسپاسم)
- ضعف عضلانی که روی بازو ، پا ، گردن یا دیافراگم تأثیر می گذارد.
- اختلال گفتاری و تنفسی
- مشکل در جویدن یا بلعیدن.
برای بسیاری از افراد اولین علامت ای ال اس ممکن است در دست یا پا ظاهر شود. در انجام کارهای ساده مانند بستن دکمه، نوشتن یا چرخاندن کلید در قفل مشکل دارند. افراد هنگام راه رفتن یا دویدن دچار مشکل می شوند.
گاهی هم اولین علائم در گفتار و بلع دیده میشود. اگرچه میزان پیشرفت بیماری ای ال اس در افراد متفاوت است. در نهایت افراد قادر به ایستادن یا راه رفتن، ورود یا خارج از رختخواب به تنهایی قادر نخواهند بود. افراد مبتلا بیماری ALS ( ای ال اس ) به از بین رفتن تدریجی عملکرد خود کاملا آگاه هستند. این خود آگاهی باعث اضطراب و افسردگی میشود.
بیماری ای ال اس ALS چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص قطعی برای بیماری ای ال اس ALS نداریم. در ابتدا بیماری ALS براساس علائم مشاهده شده توسط پزشک در حین معاینه جسمی تشخیص داده می شود. پزشکان پرونده پزشکی فرد را بررسی می کنند. معاینات عصبی را در فواصل منظم انجام می دهند. تغییر علائمی مانند ضعف عضلات، آتروفی عضلات و اسپاسم را بررسی میکنند.
در مراحل بعدی یک سری آزمایشات برای تشخیص قطعی بیماری به کار می رود عبارتند از:
- تست های عضلانی و تصویربرداری
یک پزشک همچنین ممکن است یک آزمایش تصویربرداری (MRI) توصیه کند. یک روش غیر تهاجمی که از یک میدان مغناطیسی برای تولید تصاویر دقیق از مغز و نخاع استفاده می کند. الکترومیوگرافی (EMG) ، روش ضبط فعالیت الکتریکی سلولهای حرکتی و عضلانی است و می تواند به تشخیص ALS کمک کند.
- تست های آزمایشگاهی
پزشک در ابتدا تشخیص علائم، نتایج آزمایش و یافته های معاینه جسمی را مطالعه می کند .بعد پزشک می تواند آزمایشاتی را بر روی نمونه های خون و ادرار انجام دهد. تا احتمال ابتلا به سایر بیماری ها را از بین ببرد.
- آزمایش سایر بیماری ها و اختلالات
توسط این تشخیص بیماری هایی که می تواند در مراحل اولیه بیماری به ALS شباهت داشته باشد. بیماریهای عفونی مانند:
- ویروس نقص ایمنی بدن انسان (HIV)
- ویروس لوسمی سلول T انسان (HTLV)
- فلج اطفال و ویروس West Nile
می توانند در بعضی موارد علائم مشابه ALS را ایجاد کنند.
برای بیماری ای ال اس ALS چه دکتری برویم؟
برای تشخیص بیماری به پزشک متخصص مغز و اعصاب ( نورولوژِیست ) مراجعه کنید. برای ادامه درمان و نگهداری و پشتیبانی های مورد نیاز با انجمن بیماریهای نادر ایران می توانید همراه باشید.
آیا بیماری ALS درمان دارد؟
تا به امروز درمان قطعی برای بیماری ای ال اس ALS پیدا نشده است. با این حال، روش هایی وجود دارد که به کنترل علائم و عوارض این بیماری کمک می کند.
مراقبت های حمایتی توسط تیم های متخصصان مراقبت های بهداشتی مانند پزشکان ارائه می شود. شامل فیزیوتوراپ، گفتاردرمانی، متخصصان تغذیه، مددکاران اجتماعی، متخصص تنفس و روانشناسان بالینی و پرستاران مراقبت در منزل. این تیم ها می توانند یک برنامه درمانی اختصاصی را طراحی کنند.
تجهیزاتی با هدف حفظ هرچه بیشتر شرایط جابه جایی، راحت و مستقل بودن را برای بیماران فراهم کنند.
درمان دارویی بیماری ای ال اس ALS با چه داروهای جدید
سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) داروهای ریلوزول (Rilutek) و Edaravone (Radicava) را برای درمان تأیید کرده است. ریلوزول با کاهش سطح گلوتامات، باعث انتقال پیام بین مغز و سلولهای عصبی حرکتی می شود. آزمایشات بالینی نشان داد که ریلوزول بقای خود را به مدت چند ماه ادامه می دهد.
اما صدمه ای را که به نورون های حرکتی وارد شده است معکوس نمی کند. نشان داده شده است که Edaravone باعث کاهش سرعت پیشرفت بیماری درعملکرد روزانه در افراد مبتلا به ALS می شود. پزشکان از داروهای دیگر برای کنترل علائم ALS ، مثل گرفتگی عضلات، سفتی، اضافی بزاق و خلط، تجویز کنند.
درمان بیماری ای ال اس ALS با طب سنتی در مورد
همانطور که میدانید طب سنتی ایران شیوه های زیادی در مورد سبک درست زندگی و درمان بیماری ها دارد. ولی تا به این لحظه نه پزشکی مدرن و نه طب سنتی نتوانسته اند درمان قطعی این بیماری ارائه دهند.
چگونه باید از بیماران ای ال اس ALS نگهداری و مراقبت کرد؟
- فیزیوتراپی
فیزیوتراپی و تجهیزات ویژه می توانند استقلال و ایمنی فرد را در طول دوره بیماری ALS تقویت کنند. ورزش مانند پیاده روی ، شنا و دوچرخه سواری ثابت می تواند باعث تقویت عضلات، سلامت قلب و عروق شود.
حرکات کششی می تواند به جلوگیری از اسپاسم دردناک و کوتاه شدن (انقباض) ماهیچه ها کمک کند. متخصصین کاردرمانی برای تحرک دستگاههایی مانند رمپ، واکر و صندلی چرخدار را پیشنهاد میدهند.
- گفتار درمانی
افراد مبتلا به ALS که در صحبت کردن مشکل دارند. ممکن است با کار با گفتاردرمانگر، بلندتر و واضح تر صحبت کنند. با پیشرفت ALS ، گفتاردرمانگرها می توانند به افراد در حفظ توانایی برقراری ارتباط کمک کنند.
- پشتیبانی از تنفس
پیشرفت بیماری باعث ضعیف شدن عضلات دستگاه تنفس می گردد. ممکن است افراد تنفس راحتی نداشته باشند. پزشکان در این زمان تست تنفسی از بیمار میگیرد. تا تعیین کنند چه موقع درمانی را به نام تهویه توصیه می کنند.
دستگاه کمک تنفسی معمولاً از طریق ماسک روی بینی و یا دهان توصیه می شود. در ابتدا، ممکن است فقط در شب استفاده گردد. هنگامی که ماهیچه های تنفسی دیگر قادر به تنفس نباشند، ممکن است از دستگاه تنفسی تمام وقت استفاده شود.
دستگاه کمک تنفسی کیفیت زندگی بیمار ای ال اس را بهبود می بخشد. بقای بسیاری از افراد مبتلا به ALS را طولانی می کند.
رژیم غذایی بیماران ای ال اس ALS
رژیم غذایی بیماران ای ال اس ALS بخش مهمی از مراقبت و درمان است. افراد مبتلا به ALS در صورت کاهش وزن ضعیف تر می شوند. توصیه متخصصان تغذیه مصرف غذایی که کالری و فیبر کافی دارد، می باشد.
مایعات به اندازه کافی به بیمار داده شود. از غذاهایی که بلعیدن آنها مشکل است خودداری شود. ممکن است افراد برای از بین بردن مایعات اضافی یا بزاق از دستگاه های مکش استفاده کنند.
پزشکان ممکن است توصیه کنند برای تغذیه کافی لوله تغذیه ای را درون معده قرار دهند. استفاده از لوله تغذیه همچنین خطر خفگی و ذات الریه را کاهش می دهد.
طول عمر مبتلایان به بیماری ای ال اسALS چگونه است؟
برای فردی که به تازگی مبتلا به بیماری ALS شده است، دو تا پنج سال است. شایعترین علت مرگ برای مبتلایان به بیماری ای ال اس ALS، نارسایی تنفسی است.
چنانچه بیمار تحت مراقبت و درمان صحیح قرار بگیرد، زندگی طولانی‌تر خواهد داشت. 20 درصد بیماران بیش از 5 سال عمر میکنند. حدود 10 درصد نیز، علی رغم ابتلا به ای ال اس بیش از ده سال زندگی میکنند.
سوالات متداول در رابطه با بیماران ای ال اس ALS :
دلایل بروز بیماری ای ال اس ALSکاملا مشخص نیست. پژوهشگران حدود 5 تا 10 درصد موارد را علت ارثی و خانوادگی می دانند.
شمار بیماران ALS و نوروپاتی در کشور افزون بر چهار هزار نفر هستند. هزینه درمان هر بیمار ای ال اس ماهانه ۶۰ تا ۴۰۰ میلیون ریال است. بر اساس آمار و اطلاعات موجود، از هر یکصد هزار نفر، ۱.۴ نفر به بیماری ALS مبتلا میشود.
سیر ابتلا به این بیماری پیش رونده است. میزان مرگ آن در مدت سه سال حدود ۵۰ درصد و در مدت ۶ سال نزدیک صد در صد است.
بیماری ALS غالباً با بیماری ام اس اشتباه تشخیص داده می شود. در حقیقت بخاط علائم مشابهی که دارند. آنها علائمی مانند زخم در اطراف اعصاب (اسکلروز) ، ایجاد اسپاسم عضلانی، مشکل در راه رفتن و خستگی دارند.
جمع بندی
تحقیقات زیادی در مورد این بیماری در سراسر جهان در حال بررسی می باشد. همه مراکز پزشکی در کشورهای اروپائی و آمریکا و کشورهای دیگردر حال تحقیق و بررسی هستند.
با همکاری یکدیگر به دنبال پیدا کردن عامل اصلی این بیماری، عوامل ژنتیکی و ارثی هستند. همچنین در نهایت کشف دارو و معالجه این بیماری را به همراه داشته باشند.
